Primaire Progressieve Afasie

De laatste tijd word ik nog wel eens gebeld met de vraag, wat een Primaire Progressieve Afasie nu eigenlijk is. Tot voor kort moest ik een goed antwoord daarop schuldig blijven. Eén dezer weken werd mij weer eens die vraag gesteld door Hans Staats. Uiteindelijk bleek hij er meer van te weten dan ik, en dankzij hem en de literatuurverwijzingen die hij mij gaf, ben ik nu beter geïnformeerd, en kan ik op mijn beurt U weer informeren.

Wat is afasie?

Zoals al onze lezers weten, is afasie een taalstoornis, waarbij mensen van het ene op het andere moment moeite hebben met spreken, begrijpen, lezen en/of schrijven. Afasie is altijd het gevolg van hersenletsel, meestal een CVA (Cerebro Vasculair Accident, een beroerte) of een trauma. De gevolgen van afasie verschillen van persoon tot persoon - vaak wordt nog wel enige verbetering bereikt door logopedische behandeling.

Wat is Primaire Progressieve Afasie (PPA)?

Primaire Progressieve Afasie (Primary Progressive Aphasia, PPA) is een zeldzaam neurologisch syndroom, waarbij iemands taalvermogen langzaam steeds meer beschadigd raakt. De eerste wetenschapper die er in 1982 een definitie aan gaf was de arts Mesulam. PPA staat daarom ook wel bekend als 'de ziekte van Mesulam'. Mesulam stelde dat PPA een progressieve (dus steeds ernstiger wordende) taalstoornis was, waarbij alle andere mentale functies en dagelijkse activiteiten NIET achteruitgingen. Primaire Progressieve Afasie is dus beslist géén Ziekte van Alzheimer! Mensen die lijden aan PPA hebben een afasie, die langzamerhand steeds ernstiger zal worden en waarbij vooral het uiten van taal moeilijk is, en in mindere mate het begrijpen van taal. De meeste mensen met PPA behouden de capaciteiten die nodig zijn om goed voor zichzelf te kunnen zorgen, kunnen hun oude hobby's gewoon blijven uitoefenen en soms zelfs 'gewoon' aan het werk blijven.

Zoals de gevolgen van afasie verschillen van persoon tot persoon, kunnen ook de gevolgen van PPA variëren. Gewoonlijk begint het met een soort spraakstoornis, waarbij de problemen vooral met articulatie ( = uitspraak) te maken lijken te hebben. Van daaruit ontwikkelt de stoornis zich tot afasie, met woordvindings- en zinsbouwproblemen, terwijl het taalbegrip over het algemeen goed blijft. Een andere, wat minder vaak voorkomende vorm begint met woordvindings-, benoemings- en taalbegripsstoornissen, zonder dat er problemen met de uitspraak zijn.

Er bestaan diverse neurologische stoornissen waarbij progressieve taalstoornissen optreden, zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Pick en de ziekte van Creutzfeld-Jakob. Bij deze ziektebeelden zien we ook een steeds ernstiger wordende taalstoornis, maar die staat niet op zichzelf, maar gaat gepaard met geheugen- en concentratieproblemen en vaak ook met problemen bij het uitvoeren van complexe motorische handelingen. Vóór een arts de diagnose PPA kan stellen, moet worden uitgesloten dat de patiënt aan één van deze ziektes lijdt.

Bestaat er hulp voor mensen met PPA?

Mensen met een progressieve primaire afasie leveren een gevecht tegen de verergering van de kwaal. Zij zijn zich ervan bewust, dat zij langzamerhand en stukje bij beetje het vermogen om te spreken, te lezen, te schrijven en taal te begrijpen aan het verliezen zijn. De meeste mensen, die als gevolg van een CVA of ander hersenletsel een afasie krijgen, ervaren verbetering van de communicatie na korte of langere tijd, en er zijn zelfs mensen met afasie die na jaren nog steeds (kleine beetjes) vooruit gaan. Logopedische therapie en het zelf actief blijven oefenen (bijvoorbeeld door te werken met Kompro) spelen daar een belangrijke rol in. Hoewel bij mensen met een PPA geen vooruitgang mag worden verwacht, kunnen zij toch baat hebben bij logopedische begeleiding en zelfstandig oefenen. Het doel hiervan kan dan weliswaar niet zijn de communicatie daadwerkelijk te verbeteren, maar het zo lang mogelijk in stand houden van de communicatiemogelijkheden die nog resten is een minstens even belangrijk streven. Sommige mensen met PPA hebben ook baat bij de bestaande communicatiehulpmiddelen, zoals het Gespreksboek of het Taalzakboek. Het oefenen van non-verbale communicatietechnieken, zoals het maken van gebaren en aanwijzen (in de kamer of in een plaatjesboek) kan mensen met deze stoornis helpen zichzelf toch te blijven uiten.

Waar vind ik meer informatie over PPA?

Mensen die het Engels goed beheersen en toegang hebben tot het Internet, kunnen een kijkje nemen op de site van de National Aphasia Association (www.aphasia.org) U kunt zich ook abonneren op de PPA-newsletter (ook in het Engels): wie beschikt over een Internetaansluiting gaat naar www.brain.nwu.edu/core/ppa.htm ; anderen kunnen contact opnemen met het Northwestern Alzheimers' Disease Center PPA News, 320 E. Superior, Searle 11-504, Chicago, IL 60611, USA.

In een medische bibliotheek of via Internet zijn de volgende artikelen te vinden:

1. Mesulam M-M. Slowly progressive aphasia without dementia. Annals of Neurology, 11:592-598, 1982

2. Weintraub S, Rubin NP, Mesulam M-M. Primary progressive aphasia: longitudinal course, neurological profile, and language features. Archives of Neurology, 47:1329-1335, 1990

3. Mesulam M-M, Weintraub S. Spectrum of primary progressive aphasia. Baillière's Clinical Neurology, vol.1 , no. 3, november 1992 (ISBN 0-7020-1631-4)

4. Kertesz A, Hudson L, Mackenzie IRA, Munoz DG. The pathology and nosology of primary progressive aphasia. Neurology, 44:2065-2072, 1994

5. Kirshner II, Baker M. Syndromes of language dissolution in aging and dementia. Comprehensive Therapy, 21:519-523, 1995